女性马凡氏综合征多高 关爱大个子

巨人的杀手---马凡氏综合征

一个悲痛的消息传来：中国女排前国手、原河南女排队员霍萱10月31日突发心梗去世，年仅28岁。霍萱1988年出生，身高1.90米，曾是河南女排的绝对主力兼队长，主攻、副攻、接应多个位置都能打，技术非常全面。

但是，霍萱还是没能抗争过病魔，因心梗不幸去世。据悉，霍萱的疾病与以前去世的四川男排国手朱刚一样，是马凡氏综合征。

名人、大个子 、马凡氏综合征

马凡氏综合征属先天性遗传性疾病，其特征为患者体格细高，四肢及指（趾）细长，称为蜘蛛指（趾）。

纵观历史，许多知名人士都患有该病。例如，美国总统林肯、篮球名星chrisspatton、苏格兰的玛丽皇后、甚至在“三国志”中对天生异相的蜀主刘备的描述"身长七尺五寸，垂手下膝，顾自见其耳"也挺符合马凡氏综合症的现代医学诊断标准。

优秀的小提琴家帕格尼尼：身躯瘦长、关节柔软、手指纤长。比常人长的手指和柔韧的关节是他的天赋，使他能在演奏的过程中应用种种对常人来说几乎不可能的技巧，倾倒众生，被誉为“小提琴魔术师”，至今无人能出其右，而他留下的曲谱没有几个人能顺利演奏。经考证：这位伟大的小提琴演奏家和作曲家是马凡氏综合征患者。

美国的女排名将海曼，身材高瘦，手指特长，叱咤排坛多年，最后猝死在球场上。据尸检结果，海曼也死于是马凡氏综合征。

1984年 身高2米17的中国男篮运动员韩朋山在火车上因心脏病猝死。

2001年 身高2米04的四川排球运动员朱刚猝死。

2009年 身高2米12的沈阳东进队中锋武强突发心脏病去世。

2012年 身高2米18的篮球运动员张佳迪猝死

马凡氏综合征患者通常拥有异于常人的体格，似乎是上天给予他们的礼物，令他们在各个领域发挥出色，所以患此病者在某方面可谓“天才”；又似乎是对他们的一个玩笑，使这份"礼物"总是被早早"收回"。

95%的患者死于心血管并发症，常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭而猝死。未经治愈的患者平均寿命为男性30岁左右，女性40岁左右。

何为马氏综合症？

马凡氏综合症（Marfan syndrome）为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。 马氏综合症的临床表现: 1、骨骼肌肉系统 ：主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。2、眼 ：主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。3、心血管系统 　约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等马凡氏综合征的危害：

患有马凡氏综合症的病患除了身体异于常人外，总是伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。夹层动脉瘤最主要的危害便是破裂大出血，其一旦承受不住主动脉内压力而破裂，可与几分钟之内因大出血休克而导致病人猝死。约有50％患者在发病的急性期即因破裂死亡，而从急性期幸存下来、进入慢性期患者也往往最终死于夹层动脉瘤破裂，因此，夹层动脉瘤往往被称为人体内的"不定时炸弹"。

及早确诊、；及早手术治疗

由于该病有家族史的可能，所以，一旦发现自身存在骨骼、眼、心血管该病的应及时至院检查。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过超声心动、CT、核磁检查。一旦确证应及早就医，不要让这颗"不定时炸弹"爆炸后，才后悔莫及。

随着科技进步，目前马凡氏综合征手术成功率很高。若提示有手术指征者应及时手术治疗。希望对于这个少有的可以有效治疗的罕见疾病，不再有如海曼、霍萱般的悲剧发生。

如果你身边有手指细长的大个、大长腿，那么他/她要小心了，去医院排查一下马凡氏综合征！

温馨提示：由于马凡氏综合征有家族史的可能，所以，一旦发现自身存在骨骼、眼、心血管该病等，应及时去医院检查。

特别鸣谢：北京安贞医院黄连军教授提供部分图片。

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